Le "strabisme congénital" ou "précoce"

Par définition, le "strabisme congénital" (ou "strabisme précoce") est présent dès la naissance ou les premières semaines de vie, mais peut se révéler seulement dans les premiers mois. Il s'agit presque toujours d'un strabisme convergent, et exceptionnellement divergent. Il est uni- ou bilatéral et correspond à un dysfonctionnement précoce dans la mise en place de la vision binoculaire : chez ces enfants, il ne se développe pas de vision du relief. Il s'associe souvent à des déviations verticales (qui ne sont pas toujours remarquées par les parents) et/ou à des mouvements anormaux (secousses nystagmiques, voire véritable nystagmus). La prise en charge consiste à appliquer les principes généraux, évoqués ci-dessus. Elle vise à obtenir une "alternance du strabisme" après correction optique par les lunettes. Ces dernières peuvent être suffisantes pour atteindre le but recherché, et éviter une intervention chirurgicale. Parfois, il faudra ajouter une injection de toxine botulique pour détendre les muscles contracturés ou pratiquer une opération, à un âge variable selon la gravité du strabisme. On opère lorsque le strabisme est bien alternant, que l'acuité des yeux est symétrique et que l'angle de déviation, mesuré objectivement, est stable. Ces conditions ne sont guère réunies avant trois ans et demi. Aucun des traitements, chirurgicaux ou non, ne dispense du port des lunettes et de l'occlusion-stimulation (s'il existe encore un risque d'amblyopie).

Le "strabisme accommodatif" ou "à forte part accommodative"

Le "strabisme accommodatif" survient vers l'âge de 18 mois à 2 ans. À cet âge, et lors des jeux, l'enfant commence à solliciter la vision de près. Pour y parvenir, il utilise son "accommodation", d'autant plus fortement qu'il est souvent hypermétrope. Or il existe naturellement un réflexe qui lie ensemble l'accommodation et la convergence des yeux. Il se produit un excès de convergence, débouchant sur un strabisme, d'abord intermittent puis permanent. Comme dans le strabisme congénital, il existe un risque d'amblyopie d'un œil. Dans ces cas, la correction optique de toutes les anomalies réfractives (hypermétropie et/ou astigmatisme) peut permettre une guérison complète du strabisme. La vision binoculaire, si elle avait pu se développer avant le strabisme, est récupérée et peut évoluer normalement. Par définition, le port de la correction doit être poursuivi indéfiniment : le simple fait de retirer les lunettes déclenche une rechute du strabisme. Lorsque l'amélioration n'est que partielle en vision de près, il est parfois nécessaire d'utiliser des verres "à double foyer", pour obtenir une "surcorrection de près". Dans d'autres cas, on doit en venir à une intervention chirurgicale, en raison d'un angle résiduel trop marqué. Comme précédemment, l'opération ne supprime pas la nécessité du port des lunettes.

Le "strabisme aigu"

Le strabisme aigu peut survenir à tout âge. Il s'installe d'un moment à l'autre ou en quelques jours, voire quelques semaines. Il est toujours convergent.

Il traduit plusieurs situations cliniques.

Le "strabisme aigu normosensoriel"

Chez l'enfant, il peut apparaître isolément ou dans un contexte d'angoisse ou de fièvre. Il est souvent précédé d'une sensation de diplopie. Contrairement aux autres cas, on ne retrouve pas de troubles réfractifs notables. Il s'agit d'un diagnostic d'élimination, qui demande une parfaite normalité des examens complémentaires, en particulier de l'IRM cérébrale. Si l'angle de déviation n'est pas trop important, on peut parvenir à le corriger par des prismes, avec le retour rapide d'une vision binoculaire. Ultérieurement, l'évolution se fait parfois vers une résolution spontanée, mais on est en général amené à traiter chirurgicalement la déviation. Chez l'adulte, on peut rencontrer une forme similaire.

Le strabisme aigu par décompensation d'un microstrabisme méconnu

Certains patients sont porteurs d'un strabisme congénital très peu marqué, et de ce fait méconnu, mais responsable d'une amblyopie unilatérale. À tout moment, ce strabisme peut s'aggraver, surtout en cas d'hypermétropie non corrigée.

Le passage brutal d'un strabisme intermittent ("ésophorie") à un strabisme permanent

Le strabisme divergent

La forme permanente et congénitale du strabisme divergent est nettement plus rare que le strabisme convergent. La prise en charge est similaire, avec une recherche attentive d'une tumeur du tronc cérébral. Chez l'enfant plus âgé ou chez l'adulte, il existe aussi une forme intermittente, assez fréquente, où la vision binoculaire est présente lorsque les yeux sont en rectitude, alors qu'elle est perdue sitôt que l'un des yeux part en divergence.
Dans certains cas, le strabisme prédomine en vision de loin (ou en vision intermédiaire) , et se remarque surtout lorsque le patient est détendu ou rêveur.
Dans d'autres cas, c'est dans la vision de près que la divergence s'accentue, simulant alors une paralysie de la convergence, pour laquelle on doit rechercher une cause neurologique.
Le traitement de cette forme intermittente est le plus souvent chirurgical, mais ne peut s'envisager qu'après le port prolongé de prismes, qui permet de trouver le meilleur compromis pour corriger les déviations différentes en vision de loin et de près. Il n'y a pas lieu de proposer une rééducation orthoptique, qui ne peut au mieux qu'agir sur la déviation en vision de près, sans traiter la déviation en vision de loin. En cas de "perte de la convergence", la rééducation orthoptique n'a pas non plus d'indication rationnelle.

Les strabismes malformatifs

Dans certains cas, on a pu démontrer que le strabisme relève d'une anomalie de développement des nerfs crâniens impliqués dans les mouvements des yeux. Lorsque le "noyau" d'un de ces nerfs n'apparaît pas pendant l'embryogenèse, le nerf correspondant ne se forme pas et le muscle qu'il devait stimuler se fibrose. Un ou plusieurs mouvements oculaires n'est plus possible, de façon définitive. Certains portent les noms des auteurs qui les ont découverts (syndromes de Stilling-Duane et de Brown) et d'autres sont désignés de façon plus descriptive (syndromes de fibrose musculaire). On les regroupe maintenant dans le cadre des anomalies embryologiques à composante génétique, d'autant qu'ils sont parfois associés à d'autres malformations. L'IRM est nécessaire pour éliminer une tumeur du tronc cérébral, dans les formes non-familiales. La prise en charge est identique à celles des autres strabismes : on n'opère qu'en cas de déviation persistante dans le regard de face, en sachant que la motilité oculaire ne sera pas améliorée.

Auteur :

Dr Béatrice ROUSSAT, service du Pr Jean-Philippe NORDMANN

Mise à jour : Septembre 2010
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