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Formes cliniques

Les formes cliniques de la DMLA

Il faut distinguer deux stades aux potentiels évolutifs différents : les stades précoces (prédisposition à développer la maladie), et les stades tardifs (la maladie à proprement parler).

Stade précoce : Maculopathie liée à l’âge

Au stade de début de la maladie, on assiste à l'accumulation dans et autour de la macula de petits dépôts (appelés « drusen »), associés à des taches pigmentées (altérations de l’épithélium pigmentaire) : on parle de maculopathie liée à l’âge. Ces dépôts, déchets du fonctionnement des photorécepteurs, s'accumulent tout au long de la vie : des preuves expérimentales parlent même de signes d'accumulation dans la rétine dès l'âge de 20 ans.

Exemples de fonds d’œil avec signes précurseurs de DMLA (drusen, remaniements pigmentaires) :

Ces signes sont observés chez 30 % de la population de 70 ans : en France, 1,5 à 2 millions de personnes sont concernées. Cette situation n’évolue pas obligatoirement vers une forme plus sévère.
Ils sont observés au fond d’œil avant l’apparition des signes de la maladie proprement dite, souvent même avant les premiers symptômes.

Stades tardifs : Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age

Les stades tardifs se caractérisent par des complications uni ou bilatérales et affectent environ 300 000 personnes en France. C'est alors que l'on parle de « DMLA » à proprement parler, dont on distingue deux formes, exsudative ou atrophique. Seules ces formes sont responsables de baisses majeures de l’acuité visuelle.

DMLA atrophique (ou « sèche »)

La forme dite « atrophique » est la plus fréquente : elle correspond à une disparition (« dégénérescence ») des cellules rétiniennes, responsable d'une baisse de l’acuité visuelle lente et progressive.
Les premiers signes peuvent être une gêne à la lecture ou à l’écriture, ou une baisse progressive de l’acuité visuelle. Cette forme évoluant en général lentement, elle permet aux patients atteints de conserver longtemps une vision relativement satisfaisante, malgré une gêne pour les activités nécessitant une reconnaissance des détails, puis laisse aux patients le temps de s'adapter au handicap car il reste souvent des zones de fixation saines au milieu des zones atteintes. Des stratégies de rééducation (« basse-vision ») peuvent aider les personnes à utiliser au mieux ces zones de rétine intactes, inefficaces à des stades plus avancés de la maladie.

Exemple de fond d’oeil avec DMLA de type atrophique

DMLA exsudative, neovasculaire (ou « humide »)

La forme néo-vasculaire, moins fréquente, est pourtant responsable de 90% des cécités dues à la DMLA. Elle correspond à la formation de vaisseaux anormaux (« néo-vaisseaux ») sous la rétine. Ces vaisseaux, fragiles, laissent diffuser du sérum, responsable d’un soulèvement de la rétine, et/ou du sang , entrainant l’apparition d’hémorragies rétiniennes. Les symptômes surviennent souvent plus rapidement, à type de déformations (« métamorphopsies ») et de baisse d’acuité visuelle ou des contrastes. Les premiers signes d’alerte doivent inciter à consulter rapidement un ophtalmologiste, les traitements étant d’autant plus efficaces que le diagnostic est posé tôt.
L'évolution spontanée se fait vers une cicatrice centrale. Seules persistent alors une vision périphérique (permettant l'orientation) et une vision péricentrale avec laquelle certaines performances visuelles sont possible (intérêt de la rééducation).
Le risque de bilatéralisation est de 10% à 1 an et 42 % à 5 ans.

Exemple de fond d’oeil avec DMLA exsudative

Quels sont les symptômes ?

Selon la forme clinique et le stade, les manifestations peuvent être très discrètes, comme des difficultés à la lecture (besoin de plus de lumière) ou pour évaluer les distances.
A un stade de plus, les lignes peuvent sembler ondulées ou déformées (« métamorphopsies »).
Enfin, peuvent apparaître une ou plusieurs tâches dans le champ de vision central (« scotomes »).
Initialement, ces symptômes ne concernent habituellement qu’un œil, nécessitant de fermer le « bon » œil pour être détectés.
La DMLA n'atteignant que la macula, région centrale de la rétine (n’occupant que 2 à 3 % de sa surface totale), il est important de se rappeler que, bien que pouvant être très invalidante, elle ne rend jamais totalement aveugle, puisque une grande partie de la rétine périphérique (responsable du champ visuel) reste intacte : la DMLA épargne donc la vision périphérique ou latérale.

Mise à jour : Juillet 2009